今日は比較的まれな病気の解説です。IgG4関連疾患という病気ですが、まず名前が難しいですね。IgG4（アイジージーフォー）とは一体何なのでしょうか？
IgGというのは免疫細胞が作る抗体（免疫グロブリン）の中で、血清中に一番多くみられるものです。IgGの働きは、身体にとって有害な細菌や毒素などに反応して中和する事です。
IgGには4つのサブクラスがあり、IgGサブクラス４がIgG4です。IgG4は通常サブクラスの中では最も少なく、全IｇGの中の４％未満ですが、IgG4関連疾患の患者さんでは、血液中のIgG4の濃度が上昇しています。
そして、全身のいろいろな臓器にIgG4産生細胞が浸潤しているのが特徴です。代表的な臓器は膵臓、唾液腺、涙腺、腎臓などです。複数の臓器が同時に、あるいは時間差をもって侵されることもあります。IgG4産生細胞が強く浸潤している臓器は線維化を起こして機能障害を起こします。
IgG4関連疾患のうち、眼に症状を起こすとIgG4関連眼疾患となります。かつてはミクリッツ病と言われていました。
症状…瞼が腫れます。また、涙腺が侵されるので、涙の分泌が減少してドライアイになります。似たような涙腺の病気でシェーグレン症候群というドライアイを伴う病気がありますので鑑別が必要です。
診断…以下の診断基準を満たせばIgG4関連疾患と診断できます。
臨床的に単一又は複数臓器に特徴的なびまん性あるいは限局性腫大、腫瘤、結節、肥厚性病変を認める（画像診断）
高IgG4血症（135mg/dL以上）を認める（血液検査）
病理検査で著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認める（生検＝手術）
上の1~2に当てはまれば疑い群となり、病理検査で確定診断となります。
しかし臓器によっては生検は難しいので臓器ごとに診断基準が設けられています。
（Masaki Y et al：Proposal for a new clinical entity, IgG4-positive multi-organ lymphoproliferative syndrome：Analysis of 64 cases of IgG4-related disorders. Ann Rheum Dis 68：1310-1315，2009 Fig.2より改変引用）
原因と治療…原因はよくわかっていませんが、ステロイドに反応することから自己免疫的な機序が関与していると考えられています。この病気が遺伝することはありません。
ステロイドの内服は長期にわたり、中止で再燃することもあります。症状が軽ければ、経過観察のみ行う事もあります。
この病気は指定難病に定められています。日本全体では1~2万人いると推定されています。詳しくは難病情報センターの難病解説のページも参照してみてください。
今回はちょっと難しい内容でしたね。当院でも瞼の腫れがなかなか治らない、という方に採血を行ったところ、IgG4高値が見つかった患者様がいらっしゃいました。当院が4件目の眼科だったとおっしゃっていましたので、まれな病気のため認知度は高くないのかもしれません。
元町マリン眼科では、眼瞼下垂の日帰り手術も行っております。瞼のことでお困りの方は是非ご相談にお越しください。意外な病気が隠れているかもしれません。